„Die gesalzenen Kinder“

čeština-Tschechisch

So sagt man seit jeher die Kindern, die die Mukoviscidose haben. Trotzdem die Mukoviscidose eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselkrankheiten der weißen Bevölkerung ist, nur wenigen Leuten bei euch kennen sie. Wenn man im Westen die Mukoviscidose sagt, die Mehrheit der Leute kennt diese Krankheit. Viele Leute unterstützen oft und regelmäsig den Stiftungen- die die Forschung befördern (auch viele bekanntesten Leute- in Kanada Celine Dion,ihre Nichte ist auf diese Krankheit gestorben. In der BRD war es die Frau der deutschen Präsidenten Kristina Herzog). Trotzdem die Ärtzte bei uns die Mukoviscidose schon eine Halbe des Jahrhunderts kennen,die Kenntnisse unserer Allgemeinheim sind minimal und nur die Landschaft der Kranken weisst, dass etwas wie Mukoviscidose existiert. So ich will Ihnen mit diese Krankheit bekanntmachen.

Die Mukoviscidose ist die chronische und genetische Krankheit, die sich den Infektionen der Atmungswege, dem hohen Inhalt des Salzes im Schweiss und bei 98% Männer auch Sterilität erweisst. Bei cystischer Fibrose ist der Salz- und Wassertransport und folglich der Stromfluss gestört. Im Atmungsewege und in der Bauchspeicheldrüse bildet der dichte Schleim . Der Schleim ist nahrhaft für die Bakterien. Die Kinder leiden an die Atmungswegeentzündungen und an den Husten. In der Bauchspeicheldrüse verstopft der Schleim die Folgerungen und die Enzyme können nicht die Nahrung gliedern.

Bei der Verdächtigung auf die Mukoviscidose wird der Schweisstest gemacht- der Schweiss der kranken Kindern enthaltet 5x mehr des Salz als der Schweiss der gesunden Kindern. Dann wird die genetische Untersuchung gemacht.

Seit 1989 weiß man, dass dieser Fehler auf dem Chromosom 7, im so genannten CFTR-Gen, liegt. Die CF hat nur das Kind, das die beide schlechte Alelen erbt. Die Eltern sind gesund, weil nur eine schlechte Alele haben. Sie sind gesunde Merkmalsträger. Etwa jeder 25.-29. Mensch ist gesunde Merkmalsträger. CF hat eine aus 2500-3000 der geborenen Kindern. Die zwei gesunden Merkmalsträger trefen sich etwa in jeder 800. Ehe. Ihre Kinder haben die 25% Chance, dass sie CF haben werden. Oder die 50% Chance, dass sie nur gesunde Merkmalsträger sind und 25% Chance, dass sie ganz gesund sind. Wenn in der Familie die CF schon war, ist die Chance der Krankheit grösser. Aus dem Amnionswasser kann man feststellen, ob das Embryo krank oder gesund ist( die Möglichkeit der Fehlgeburt). In der Tschechischen Republik sind 29 Mutationen im CFTR-Gen bekannt. Alle ist möglich im Centrum für die CF in Prag- Motol untersuchen. Die öfteste Mutation ist ΔF508, die einige Mutationen sind typisch für die einige Nationen und Regionen.

Diese Krankheit ist unheilbar. Nur 50% Patienten im Welt überleben 30 Jahren. Die Lebenszeit verlängert sich dank modernen Medikamenten und Therapien.

Die Symptome der Krankheit Mukoviszidose sind individuell, sehr unterschiedlich und hängen von der Art der Veränderung des Gens (Mutation) ab. In der Regel zeigen sich die Symptome bei den Atemwegen und der Lunge. Aber auch die Verdauungsorgane, wie die Bauchspeicheldrüse, sind häufig betroffen. Im Verlauf der Krankheit können zusätzliche Komplikationen auftreten. Betroffen sind Leber und Niere, und die Knochen (Osteoporose). Männliche Mukoviszidose-Betroffene sind meistens unfruchtbar.

Das wichtigste Problem ist Infektionsbekämpfung. Mukoviszidose-Patienten müssen ihr ganzes Leben Medikamente einnehmen: Enzyme der Bauchspeicheldrüse, schleimverflüssigende Wirkstoffe und Antibiotika. Sie müssen regelmäßig minimal 2x im Tag inhalieren und täglich spezielle Atemtherapien und krankengymnastische Übungen durchführen, um den zähen Schleim in den Atmungsorganen zu lockern und zu entfernen.

Die Infektion quält die CF-Kinder Ganze Leben. Die Antibiotiken nehmen sie in grösseren Dosen ein, oft in die Vene- die Kinder sind dann am meistens im Krankenhaus in Prag- Motol. Die Infektion äussert in der Erniedrigung der Waage. Die Kontrolle in Motol ist 4x pro Jahr. Die Funktion der Lungen ist schlechter und schlechter, in letztem Stadium die Kranken bekommen Sauerstoff. In letztem Stadium ist möglich die Lungentransplantationen machen- von 1998 in Motol- prof. MUDr. Milan Pafko, die kleinen Kinder in Wien.

Verdauungsstörungen äussert in schlechter Fetteverdauung, sie müssen Enzymen vor jedem Essen einnehmen. Sie müssen auch Vitamine A,E,C einnehmen. Untergewicht ist auch ein Kennzeich.

CF beeinflusst das Leben der Familie und des Kranken. Sie müssen am Morgen und am Abend Krankengymnastik und Inhalationen machen, es dauert 20-60Minuten.

Gut ist Sport zu treiben und Flöte spielen. Die Mehrheit der Kranken geht in die Schule, aber sie fehlen oft. Nach der Mittelschule finden sie oft keine Arbeitsstelle und enden im Invalidenrente.

Die Kur der CF dauert ganzen Leben. Die beste Ergebnisse haben die CF-Zentren. In der Tschechischen Republik ist in Prag-Motol und die weitere sind in Ostrava, Ústí nad Labem, Hradec Králové, Plzeň, Olomouc, Brno, České Budějovice, Most, Zlín. Die erste Ärztin in der Tschechischen Republik, die sich mit der CF beschäftigt, war Věra Vávrová- in 40.Jahren hat sie am Gymnasium in Pardubice studiert.

Die grosse Hilfe für Kranken bietet Klub der CF-Kranken an. Er ordnet verschiedene Benefizaktionen, gibt Nachrichten aus, hat psychologische Beratungstelle, kauft Inhalatoren… In diesel Zeit bereitet sich „ Die Woche für CF“ vor. Im Frühling 2004 werden die symbolischen Gegenstände verkaufen. Es wird auch der Konzert der bekanntesten Singer geordnet.

Die neue Hoffnung ist die Gen-Therapie.